目的 探讨同时性多发性垂体神经内分泌肿瘤/腺瘤(multiple synchronous PitNET/adenomas of distinct lineages,MSPs)的不同谱系肿瘤细胞组成部分,并进行准确的组织学分型为确定手术后的随访计划和辅助治疗提供重要依据。方法 收集855例垂体神经内分泌肿瘤临床资料,按照新版WHO标准重新分类,对13例被明确诊断为MSPs的临床病理特征进行回顾性分析,运用免疫组化EnVision两步法分析PIT-1、SF-1、T-PIT、GH、PRL、TSH、LH、FSH、ACTH等表达,并复习相关文献。结果(1)患者年龄39～68岁,中位年龄55岁,女性患者7例;男性患者6例;(2)影像学表现:肿瘤最大径1.2～3.8 cm(平均2.5cm)。13例均为大腺瘤,影像学均无法评估MSPs与单一谱系垂体神经内分泌肿瘤(pituitary neuroendocrine tumors,PitNETs);(3)临床表现:3例出现高泌乳素血症,均包含分泌PRL的PitNETs成分,1例为未成熟PIT-1多激素细胞瘤、1例为致密颗粒型泌乳素细胞瘤及1例嗜酸性干细胞瘤。1例患者为库欣病,包含Crooke细胞瘤成分;2例检测到ACTH升高,其中1例包含促肾上腺皮质细胞瘤成分。在无激素过量证据的2例患者中,均含有促性腺激素细胞瘤成分;(4)组合形式:两种细胞谱系组合11例(SF-1谱系与PIT-1谱系组合5例;T-PIT谱系与PIT-1谱系组合4例;零细胞瘤与PIT-1谱系1例;未明确多谱系与SF-1谱系1例);三种细胞组合2例(零细胞瘤、PIT-1谱系与T-PIT谱系);其中13例病例均为PIT-1谱系肿瘤,46.2%(6/13)为促性腺激素细胞瘤,38.5%(5/13)为泌乳素细胞瘤;(5) 10例患者组合中存在高风险谱系肿瘤:3例未成熟PIT-1多激素PitNETs、1例Crooke细胞PitNETs、1例嗜酸性干细胞PitNETs、3例零细胞PitNETs及4例静默型稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素PitNETs;其中2例为两种高风险亚型肿瘤组合。结论 本中心MSPs均为大腺瘤,其发生率虽仅为PitNETs的1.5%,但2/3病例存在高风险谱系肿瘤成分,垂体细胞谱系转录因子与腺垂体激素的使用对于区分和明确MSPs不同成分具有重要作用。
