神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一类起源于神经内分泌细胞和肽能神经元的罕见肿瘤。功能性神经内分泌肿瘤(functional neuroendocrine neoplasm,F-NEN)可以通过合成并分泌大量的肽、胺等相关激素,引起特异性临床表现,严重影响患者健康。F-NEN具有高度异质性,诊断困难且复杂,临床管理既需改善临床表现和控制肿瘤进展,又要实施个性化治疗。近年来,基于特异性靶点如生长抑素受体在临床诊疗研究中取得了突破性进展,为晚期NEN患者带来了生存希望。全文对F-NEN进行梳理,综述其诊断及治疗进展。